Τι είναι οι όγκοι των επινεφριδίων

3d rendered medically accurate illustration of adrenal gland cancer

Τα επινεφρίδια είναι δυο μικροί τριγωνικοί αδένες βάρους 7-8 γραμμαρίων, που εντοπίζονται πάνω από κάθε νεφρό. Το επινεφρίδιο αποτελείται από ένα εξωτερικό τμήμα, που ονομάζεται φλοιός, και ένα εσωτερικό, που ονομάζεται μυελός.

Τα επινεφρίδια παράγουν και εκκρίνουν σημαντικές ορμόνες στην κυκλοφορία του αίματος. Στο φλοιό παράγονται αλατοκορτικοειδή (κυρίως αλδοστερόνη), γλυκοκορτικοειδή (κυρίως κορτιζόλη) και ανδρογόνα. Στο μυελό παράγεται αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη. Οι ορμόνες που εκκρίνονται από τα επινεφρίδια παίζουν σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση διαφόρων λειτουργιών του σώματος.

Οι όγκοι των επινεφριδίων διακρίνονται στις εξής κατηγορίες:

Α. Πρωτοπαθής καρκίνος των επινεφριδίων.

Είναι ένας σπάνιος αλλά πολύ επικίνδυνος καρκίνος. Μπορεί να εμφανιστεί σε οικογένειες με σπάνια γενετικά σύνδρομα. Αυξάνεται και εξαπλώνεται σε όλα τα σημεία του σώματος ταχύτατα. Οι ασθενείς συνήθως δεν εμφανίζουν συμπτώματα, γεγονός που καθιστά δύσκολη την πρώιμη διάγνωση. Σπάνια μπορεί να εμφανισθεί πόνος στην πλάτη ή στα πλάγια της κοιλίας.

Β. Μεταστατικός καρκίνος των επινεφριδίων.

Στα επινεφρίδια δίνουν συνήθως μεταστάσεις ο καρκίνος των νεφρών, το μελάνωμα, ο καρκίνος του πνεύμονα και το λέμφωμα.

Γ. Μη λειτουργικοί όγκοι (δηλαδή όγκοι που δεν σχετίζονται με υπερπαραγωγή ορμονών)

Συνήθως είναι τυχαία ευρήματα κατά τη διενέργεια απεικονιστικών εξετάσεων για άλλους λόγους και για αυτό ονομάστηκαν επινεφριδικά τυχαιώματα (incidentalomas). Ως προς την βιολογική τους συμπεριφορά, αυτή μπορεί να είναι καλοήθης ή κακοήθης.

Σημαντικός παράγοντας για την εκτίμηση της πιθανότητας για κακοήθεια είναι ο απεικονιστικός έλεγχος (αξονική ή μαγνητική τομογραφία). Όσον αφορά το μέγεθος του όγκου, όσο μεγαλύτερο είναι τόσο πιο ύποπτο είναι για κακοήθεια, καθώς σε μελέτες έχει φανεί ότι σε μορφώματα με διάμετρο μικρότερη των 4εκ η κακοήθεια φτάνει στο 2%, σε εκείνα με διάμετρο 4-6εκ φτάνει στο 6% και σε αυτά με διάμετρο πάνω από 6εκ το ποσοστό πρωτοπαθούς καρκίνου είναι 25%.

Δ. Λειτουργικοί όγκοι (που υπερεκκρίνουν ορμόνες) του μυελού ή του φλοιού των επινεφριδίων.

Αλδοστερόνωμα (Σύνδρομο Conn)

Αφορά μονήρη καλοήθη όγκο (αδένωμα) του φλοιού του οργάνου, που οδηγεί στην υπερέκκριση αλδοστερόνης. Η αλδοστερόνη ανήκει στην κατηγορία των αλατοκορτικοειδών και ρυθμίζει τα επίπεδα καλίου και νατρίου στο αίμα. Η αυξημένη παραγωγή έχει ως συνέπεια την κατακράτηση νατρίου στο σώμα, με επακόλουθο την κατακράτηση νερού και αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Η διάγνωση γίνεται με αιματολογικό και απεικονιστικό έλεγχο (CT ή MRI).

Φαιοχρωμοκύττωμα

Είναι ένας σπάνιος όγκος του μυελού των επινεφριδίων και στην πλειοψηφία των περιπτώσεων είναι καλοήθης, ενώ μπορεί να εμφανισθεί και αμφοτερόπλευρα.

Εξορμάται από μία κατηγορία κυττάρων που ονομάζονται χρωμόφιλα και επειδή αυτά τα κύτταρα βρίσκονται σε όλο το σώμα, ο όγκος μπορεί να εμφανισθεί και σε εξωεπινεφριδικές δομές όπως καρδιά, τράχηλο, ουροδόχο κύστη και σπονδυλική στήλη. Σε μερικές περιπτώσεις εμφανίζονται οικογενώς (κληρονομούνται δηλαδή λόγω γονιδιακών μεταλλάξεων σε μέλη της ίδιας οικογένειας).

Η συμπτωματολογία περιλαμβάνει υψηλή αρτηριακή πίεση, υπερτασικές κρίσεις, ταχυκαρδία, εφίδρωση, πονοκεφάλους, ανησυχία και τρόμο.

Η διάγνωση γίνεται με εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων και απεικονιστικές (CT και MRI).

Σύνδρομο Cushing (Αδένωμα με υπερέκκριση κορτιζόλης)

Η κορτιζόλη είναι υπεύθυνη για σημαντικές οργανικές λειτουργίες και απαραίτητη για τη ζωή. Η υπερέκκρισή της όμως έχει πολλά αρνητικά αποτελέσματα για τον οργανισμό.

Οι περισσότεροι ασθενείς αναπτύσσουν συμπτώματα που επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Η προοδευτική αύξηση του βάρους είναι το πιο κοινό σύμπτωμα. Η εναπόθεση λίπους είναι χαρακτηριστική στο πρόσωπο, το λαιμό, τον κορμό και την κοιλιά ενώ τα άκρα είναι συνήθως λεπτά και αδύναμα. Στις γυναίκες μπορεί να εμφανισθούν διαταραχές στην έμμηνο ρύση, υπερτρίχωση, λιπαρότητα δέρματος και ακμή. Επίσης η υπερκοτιζολαιμία οδηγεί σε οστεοπόρωση και σακχαρώδη διαβήτη. Πολλές φορές συνυπάρχουν και ψυχολογικά συμπτώματα. Για τη διάγνωση είναι απαραίτητος αιματολογικός έλεγχος, εξέταση ούρων και απεικονιστικός έλεγχος (CT ή MRI).

Όγκοι με υπερέκκριση ανδρογόνων που προκαλούν εμφάνιση ανδρογεννητικού συνδρόμου.

Ως προς την αντιμετώπισή τους η θεραπεία εκλογής όλων των κακοήθων λειτουργικών ή μη επινεφριδικών όγκων είναι η επινεφριδεκτομή, που τα τελευταία χρόνια γίνεται λαπαροσκοπικά ή ρομποτικά, με άμεση ανάρρωση, άριστη μετεγχειρητική πορεία και με ταχεία επάνοδο στην εργασία χωρίς ευμεγέθεις ουλές.

Ο επινεφριδικός καρκίνος αντιμετωπίζεται συνήθως με ανοιχτή διακοιλιακή επέμβαση, γιατί απαιτείται και η αφαίρεση και άλλων οργάνων καθώς και λεμφαδένων, χωρίς όμως να αποκλείεται η λαπαροσκοπική ή ρομποτική αντιμετώπιση.

Οι μονήρεις επινεφριδικές μεταστάσεις αντιμετωπίζονται χειρουργικά και πολύ σπάνια με ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία. Η επέμβαση γίνεται λαπαροσκοπικά ή ρομποτικά, αποφεύγοντας τη διασπορά της νόσου.